L-ಫೆನೈಲಾಲನೈನ್ CAS:63-91-2 99% ಬಿಳಿ ಪುಡಿ
| ಕ್ಯಾಟಲಾಗ್ ಸಂಖ್ಯೆ | XD90317 |
| ಉತ್ಪನ್ನದ ಹೆಸರು | ಎಲ್-ಸಿಸ್ಟೈನ್ ಹೈಡ್ರೋಕ್ಲೋರೈಡ್ ಜಲರಹಿತ |
| CAS | 63-91-2 |
| ಆಣ್ವಿಕ ಸೂತ್ರ | C9H11NO2 |
| ಆಣ್ವಿಕ ತೂಕ | 165.19 |
| ಶೇಖರಣಾ ವಿವರಗಳು | ಸುತ್ತುವರಿದ |
| ಸಮನ್ವಯಗೊಳಿಸಿದ ಸುಂಕದ ಕೋಡ್ | 29224985 |
ಉತ್ಪನ್ನದ ನಿರ್ದಿಷ್ಟತೆ
| ಗೋಚರತೆ | ಬಿಳಿ ಸ್ಫಟಿಕದ ಪುಡಿ |
| ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ | 99% |
| ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ತಿರುಗುವಿಕೆ | -20.4 ರಿಂದ -35.2 |
| ಭಾರ ಲೋಹಗಳು | <0.002% |
| ಮುನ್ನಡೆ | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| ಒಣಗಿಸುವಿಕೆಯ ಮೇಲೆ ನಷ್ಟ | <0.40% |
| ದಹನದ ಮೇಲೆ ಶೇಷ | <0.10% |
ಮೇಪಲ್ ಸಿರಪ್ ಮೂತ್ರದ ಕಾಯಿಲೆಯಲ್ಲಿ (MSUD), ಶಾಖೆಯ-ಸರಪಳಿ L-ಅಮಿನೋ (BCAA) ಮತ್ತು 2-oxo ಆಮ್ಲಗಳು (BCOA) ಶಾಖೆಯ-ಸರಪಳಿ 2-ಆಕ್ಸೋ ಆಮ್ಲ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್ ಸಂಕೀರ್ಣ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಆನುವಂಶಿಕ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ ದೇಹದ ದ್ರವಗಳಲ್ಲಿ ಶೇಖರಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ.MSUD ನಲ್ಲಿ, ಕವಲೊಡೆದ-ಸರಪಳಿ ಸಂಯುಕ್ತಗಳ ಮೂತ್ರ ವಿಲೇವಾರಿ ಮಹತ್ವದ ಬಗ್ಗೆ ಸ್ವಲ್ಪ ಮಾಹಿತಿ ಲಭ್ಯವಿದೆ.ನಾವು ಲ್ಯೂಸಿನ್, ವ್ಯಾಲೈನ್, ಐಸೊಲ್ಯೂಸಿನ್ ಮತ್ತು ಅಲೋಸೊಲ್ಯೂಸಿನ್, ಮತ್ತು ಅವುಗಳ ಅನುಗುಣವಾದ 2-ಆಕ್ಸೋ ಆಮ್ಲಗಳು 4-ಮೀಥೈಲ್-2-ಆಕ್ಸೊಪೆಂಟಾನೊಯೇಟ್ (ಕೆಐಸಿ), 3-ಮೀಥೈಲ್-2-ಆಕ್ಸೊಬುಟಾನೋಯೇಟ್ (ಕೆಐವಿ), (ಎಸ್)-(ಎಸ್-) ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ತೆರವುಗಳನ್ನು ಪರಿಶೀಲಿಸಿದ್ದೇವೆ. KMV), ಮತ್ತು (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), ಶಾಸ್ತ್ರೀಯ MSUD ಹೊಂದಿರುವ 10 ರೋಗಿಗಳಿಂದ ಜೋಡಿ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರದ ಮಾದರಿಗಳನ್ನು (n = 63) ಬಳಸಿ.ಉಚಿತ BCAA ಯ ಭಾಗಶಃ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ವಿಸರ್ಜನೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯ ವ್ಯಾಪ್ತಿಯಲ್ಲಿದೆ (<0.5%) ಮತ್ತು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಸಾಂದ್ರತೆಯಿಂದ ಸ್ವತಂತ್ರವಾಗಿದೆ.ಬೌಂಡ್ (N-ಆಸಿಲೇಟೆಡ್) BCAA ಯ ವಿಸರ್ಜನೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು BCAA ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಮೇಲೆ ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿಲ್ಲ.BCOA ಯ ಭಾಗಶಃ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ವಿಸರ್ಜನೆಯು KIC << KIV < R-KMV < ಅಥವಾ = S-KMV (ಶ್ರೇಣಿ (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), KIC ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಸಾಂದ್ರತೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಂಬಂಧಿತ BCAA ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು.ಉಚಿತ BCAA ಮತ್ತು ಅಸಿಲೇಟೆಡ್ ಉತ್ಪನ್ನಗಳ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ವಿಸರ್ಜನೆಯು ಅತ್ಯಲ್ಪವಾಗಿದೆ ಎಂದು ಫಲಿತಾಂಶಗಳು ತೋರಿಸುತ್ತವೆ.ಆದಾಗ್ಯೂ, BCOA ಯ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ವಿಸರ್ಜನೆಯು ಸ್ವಲ್ಪ ಮಟ್ಟಿಗೆ BCAA ಸಾಂದ್ರತೆಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು MSUD ನಲ್ಲಿ ಒಟ್ಟು BCAA ಪೂಲ್‌ಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.
